争分夺秒！江苏省人民医院宿迁医院（市第一人民医院）血液科成功救治一例血栓性血小板减少性紫癜患者

近日，患者相女士因重度贫血、血小板极度减低凌晨从当地医院转入我院急诊，入院时血常规提示血红蛋白42g/L，血小板2×109/L，后紧急转入血液科住院，第一天上午患者病情出现进展，出现了意识障碍、烦躁不安等精神系统表现，部分检验结果回报肌酐水平较前升高，肌钙蛋白I、乳酸脱氢酶等指标异常。

由于患者病情危急，血液内科主任朱华渊第一时间召集科室人员进行病情讨论，高度怀疑患者为血栓性血小板减少性紫癜（TTP），朱华渊迅速指导给患者完善外周血涂片及骨髓穿刺，同时送检ADAMTS13活性及抑制物检测。在血液科骨髓室实验室人员快速出具外周血存在破碎红细胞的检查报告的提示下，综合患者临床表现及实验室检查结果，朱华渊立刻联动江苏省人民医院血液科血栓与止血组卢瑞南教授诊断本次患者为血栓性血小板减少性紫癜，应尽快开始血浆置换治疗。

这是一次与时间赛跑的救治，由于治疗存在一定风险，血液科医护人员对该病人高度重视，与患者家属交代病情并取得同意后，立即联系输血科备好血浆，第一时间联系我院肾内科为患者进行血浆置换治疗。由于血浆置换操作所需血浆量大，血库血浆资源紧张，在医院的协调下，血库迅速配合借调资源提供血浆，保证了患者的血浆置换供给。第一次血浆置换用约3000ml血浆，过程顺利，置换后患者精神神经症状出现明显好转，结果汇报ADAMTS 13活性1.98%，ADAMTS13活性抑制性抗体阳性，证实了血液科对患者TTP的诊断，紧接着根据患者复查的结果及病情的变化，为患者进行了共5次血浆置换，总置换血浆使用量达约12000ml，患者实验室指标逐渐恢复，治疗效果立竿见影，及时、高效地拯救了患者年轻的生命。

江苏省人民医院宿迁医院（市第一人民医院）血液内科与江苏省人民医院血液科密切合作，联合肾内科通过多次血浆置换成功治疗TTP患者，通过本次救治积累了经验，标志着科室在血液危重症治疗上的水平上升了新的台阶。这不仅是一次医疗救治的成功，更是对我院血液科医护人员的专业素养和救治水平的最好证明。我院血液科将继续联合省内优质医疗资源，不断努力完善自身业务水平提升每一位患者的健康生活指数。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种因富含血小板的微血管血栓引起的罕见的以微血管病理性溶血性贫血、严重血小板减少和缺血性终末器官损害为特征的血栓性微血管病变。是少见的临床急危重症，发病机制是由于血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性的缺乏、内皮血管性血友病因子（VWF）异常释放导致，可表现发热、血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状及肾功能损害，由于发病率低，进展迅速，疾病凶险，如不及时诊断及治疗，死亡率高达90%，血浆置换治疗可明显改善该病预后。

血浆置换技术

血浆置换技术是一种血液净化方案，是治疗TTP的有效手段，可以去除血液中的免疫复合物、微小血栓、炎性介质、内毒素，改善内环境，临床适应症广泛，除了治疗血液系统疾病包括TTP、溶血性疾病、高免疫球蛋白血症外，还可以治疗包括各类结缔组织病、重症胰腺炎、肾脏系统及神经系统相关自身免疫病、各类中毒、急性肝衰竭等疾病，尤其是对于急危重症患者均有很好的效果。